Adrenal tumor
ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ (СИНДРОМ КРОННА)
К первичному гиперальдостеронизму (ПГА) относят заболевание, при котором избыточная продукция альдостерона является автономной, не зависящей от влияния различных регулирующих факторов - в отличие от вторичного, сопутствующего ряду заболеваний повышения секреции альдостерона. Первичный гиперальдостеронизм рассматривают в качестве самостоятельной нозологической формы, тогда как вторичный обусловливает лишь ряд специфических симптомов при различных по этиологии и патогенезу заболеваниях почек, печени и других органов. Точных данных о частоте ПГА нет, поскольку многие пациенты не попадают в поле зрения эндокринологов. Вместе с тем такие больные составляют значительную часть страдающих артериальной гипертензией.
Этиология и патогенез первичного гиперальдостеронизма
Морфологически субстратом первичного гиперальдостеронизма является опухоль надпочечника, реже гиперплазия коркового вещества надпочечников. По данным J.Conn (1955,1964), одиночные аденомы (альдостеромы) встречаются у 70-90 % больных, множественные – у 10-15%, гиперплазия коры надпочечников - 9%. В целом опухолевые поражения надпочечников, как причина первичного гиперальдостеронизма наблюдаются в 85% случаев, причем у 2-6% больных они носят злокачественный характер.
Первичный гиперальдостеронизм встречается преимущественно у взрослых лиц.
Альдостерома в большинстве случаев – одиночная, четко очерченная инкапсулированная опухоль массой 1-3г, диаметром до 3 см. На разрезе охряно-желтого, охряно-золотисто-желтого цвета с гладкой поверхностью.
Клиническая картина первичного гиперальдостеронизма
Клинические признаки первичного гиперальдостеронизма представлены тремя основными синдромами: сердечно-сосудистым (гипертензионным) нервно-мышечным и почечным.
Сердечно – сосудистый (гипертензионный) синдром первичного гиперальдостеронизма
Артериальная гипертензия является одним из наиболее типичных симптомов первичного гиперальдостеронизма. Ее наблюдают практически у всех больных с первичным гиперальдостеронизмом, а в некоторых случаях она может быть даже единственным клиническим проявлением этого заболевания (Conn J. et al.,1964). Артериальная гипертензия имеет, как правило, постоянный характер. Вместе с тем у некоторых больных повышение АД имеет форму кризов; возможна также транзиторная артериальная гипертензия.
Уровень артериального давления колеблется от умеренно повышенных цифр (150-160 и 90-100 мм.рт.ст.) до очень высоких (250-280 и 130-140 мм.рт.ст. Патофизиологическую основу такой гипертензии составляют задержка натрия в тканях и гиперволемия, отек интимы, уменьшение просвета сосудов, значительное увеличение периферического сопротивления. Кроме того, высокое содержание натрия в стенках кровеносных сосудов и обеднение клеток калием повышают чувствительность сосудов к воздействию прессорных факторов.
Нервно-мышечный синдром первичного гиперальдостеронизма
Нарушения нервно-мышечной системы у больных обусловлены преимущественно гипокалиемией, изменением градиентов концентрации вне- и внутриклеточного калия, калиево-натриевого коэффициента, внутриклеточным ацидозом, и в итоге - дистрофическими изменениями в мышечной и нервной тканях. Больные, как правило, жалуются на резко выраженную мышечную слабость, которая наблюдается в 70% случаев. Степень миастении различна от умеренной усталости и быстрой утомляемости до псевдопаралитических состояний. Миастения может либо быть распространенной, либо охватывать определенное группы мышц, чаще нижних конечностей. Описаны парестезии Хвостека (Weinberger M. et al.,1979)
Почечный синдром первичного гиперальдостеронизма
Гипокалиемия и гипернатриемия являются также основной причиной развития калиепенической нефропатии, которая проявляется снижением концентрационной способности почек, полиурией, изогипостенурией, никтурией, обостренным чувством жажды и полидипсией.
Диагностический алгоритм ПГА
Лечение первичного гиперальдостеронизма
Лечение первичного гиперальдостеронизма, обусловленного альдостеронсекретирущей аденомой коры одного из надпочечников, оперативное. Медикаментозные методы показаны при легких формах заболевания, обусловленных двусторонней идиопатической гиперплазией коркового вещества надпочечников, а также в период подготовки больных к операции.
Хирургическое лечение первичного гиперальдостеронизма, обусловленного альдостеромой, является единственным радикальным методом лечения и заключается в удалении альдостеромы (парциальная или односторонняя адреналэктомия). При альдостеронизме, обусловленном диффузно-узловой гиперплазией коркового вещества надпочечников, показания к последним еще четко не выработаны и существующие мнения неоднозначны. Чаще проводят одностороннюю и очень редко двустороннюю адреналэктомию.
ЭНДОГЕННЫЙ ГИПЕРКОРТИЦИЗМ (БОЛЕЗНЬ И СИНДРОМ ИЦЕНКО-КУШИНГА)
Симптомокомплекомплекс эндогенного гиперкортицизма, известный под названиями «болезнь Иценко-Кушинга» и «синдром Иценко-Кушинга», объединяет различные по этиологии и патогенезу заболевания, клиническая картина которых обусловлена гиперпродукцией глюкокортикоидов, прежде всего кортизола.
Этиология и патогенез эндогенного гиперкортицизма
Исследования последних десятилетий позволили высказать точку зрения о полиэтиологическом характере болезни Иценко-Кушинга. В числе причинных факторов называют черепно-мозговую травму, инфекционные заболевания, нейротропные инфекции (грипп, менингит и др.), хронические интоксикации. Значительную роль отводят нарушениям регуляторных механизмов гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системе (ГГНС) под влиянием психических травм, осложненных беременности и родов, тяжело протекающих соматических заболеваний.
Патологическая анатомия гиперкортицизма
Для доброкачественных кортизолпродуцирующих опухолей надпочечников (кортикостером) характерно одностороннее поражение. Обычно такая опухоль надпочечника представляет собой одиночный узел, реже конгломерат узлов.
Клиническая картина синдрома Иценко-Кушинга
Течение болезней и синдрома Иценко-Кушинга довольно типично и характеризуется большим разнообразием симптомов. Отмечаются нарушения со стороны почти всех органов и систем, что обусловлено особенностями многостороннего биологического действия глюкокортикоидов.
К числу наиболее ранних и частых клинических признаков относятся центрипетальное ожирение и артериальную гипертензия. Достаточно рано появляются повышенная утомляемость и мышечная слабость (95%) головная боль (85%), снижение работоспособности (80%), нарушение половой функции (75%). Клиническая картина в последующем дополняется остеопорозом (97%), вирильным синдромом у женщин (80%), нарушениями углеводного обмена (60%), психоневрологическими расстройствами (42%). У больных отмечаются нарушения белкового и водно-электролитного обмена, желудочно-кишечные расстройства, функции почек, дисфункция других эндокринных желез, иногда в виде множественной эндокринной неоплазии.
Диагностика синдрома и болезни Иценко-Кушинга
В диагностике синдрома и болезни Иценко-Кушинга выделяют следующие этапы:
1-й - выявление симптомов, характерных для гиперкортицизма;
2-й - подтверждение диагноза эндогенного гиперкортицизма;
3-й - установление конкретной нозологической формы болезни.
Клиническая картина гиперкортицизма весьма специфична, поэтому у значительной части больных нозологическая диагностика не представляет больших трудностей. Центрипетальное ‘’кушингоидное’’ ожирение, ’’горбик’’ на задней поверхности шеи, широкие багровые ’’стрии’’ позволяют заподозрить гиперпродукцию кортизола надпочечниками, хотя встречаются не у всех больных. Вместе с тем такие часто отмечаемые при болезни и синдроме Иценко-Кушинга признаки, как артериальная гипертензия, нарушение углеводного обмена и половой функции, остеопороз, гипокалиемия, не являются специфическими. Они могут наблюдаться при различных других заболеваниях, и диагностическая ценность каждого из них в отдельности относительно невелика. В связи с этим в диагностике эндогенного гиперкортицизма, особенно при отсутствии ярких внешних клинических признаков, важнейшее, а подчас определяющее значение имеет оценка лабораторных гормональных показателей.
Наиболее доступным и информативным методом гормональной диагностики гиперкортицизма является исследование суточного выделения с мочой суммарных 17-ОКС. Можно говорить о повышенной эндогенной продукции кортизола, если экскреция 17-ОКС составляет не менее 20,0 мкмоль/сут. Вместе с тем повышение суточной экскреции глюкокортикоидов и увеличение их содержания в крови характерны не только для болезни или синдрома Иценко-Кушинга.В частности эссенциальная гипертензия, алиментарное ожирение, некоторые формы сахарного диабета сопровождаются повышением функциональной активности коркового вещества надпочечников.
Лечение синдрома Иценко-Кушинга
Все методы лечения болезни и синдрома Иценко-Кушинга могут быть с определенной степенью условности разделены на терапевтические и хирургические. Применяются они самостоятельно или в комбинации. К первым относятся различные виды лучевого воздействия на гипоталамо-гипофизарную область (протонное облучение, радиоизотопная стереотаксическая имплантация, рентгенотерапия, гамма-терапия, применение 60Co), а также использование ингибиторов продукции гормонов на разных уровнях гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.
Подавляющее большинство ведущих хирургов-эндокринологов пришли к убеждению о необходимости выполнения у больных с болезнью Иценко-Кушинга двусторонней тотальной адреналэктомии с последующим переводом больных на пожизненную заместительную терапию глюко- и минералокортикоидами. В настоящее время тотальная двусторонняя адреналэктомии является методом выбора в тех случаях, когда лучевая и лекарственная терапия оказываются неэффективны и принимается решение о хирургическом лечении болезни Иценко-Кушинга. Основным и, как правило, единственным, методом,используемым при гормонально-активных опухолях кортикового вещества надпочечников (синдром Иценко-Кушинга) остается адреналэктомия. Радикальное удаление опухоли вместе с надпочечником без нарушения целостности капсулы обеспечивает выздоровление большинства оперированных больных.
АНДОСТЕРОМА
Андостерома - гормонально-активная вирилизирующая опухоль сетчатой зоны коркового вещества надпочечников, характеризующаяся повышенной продукцией андрогенов и их метаболитов. В подавляющем большинстве случаев она локализуется в одном из надпочечников или в эктопически расположенной надпочечниковой ткани - в забрюшинном пространстве, яичниках, широкой связки матки, по ходу семенных канатиков.
Андростерома является редкой опухолью. По отношению ко всем опухолям надпочечников ее чистота составляет 3,2%.
Этиология и патогенез андростеромы
Андростерома встречается у женщин в два раза чаще, чем у мужчин. В основе заболевания лежит избыточная продукция надпочечниками андрогенов, из которых основным и являются дегидроэпиандростерон (ДЭА), андростендион, 11-ОН-андростендион и тестостерон. Андростендион обладает большей андрогенной активностью, чем ДЭА, но в 5 раз меньшей, чем тестостерон.
Избыточная продукция андрогенов приводит к выраженному вирильному и анаболическому эффекту, который проявляется у женщин и девочек явлениями дефеминизации и маскулинизации, у мальчиков – ранним половым созреванием. У взрослых мужчин клинические проявления андростеромы могут быть выражены в меньшей степени.
Следует отметить, что андростерома, продуцирующая только андрогены, встречаются достаточно редко. Обычно обнаруживают смешанные опухоли, секретирующие и другие гормоны, в частности глюкокортикоиды (кортикоандростерома). Соответственно и клиническая картина характеризуется вирилизмом в сочетании с гиперкортицизмом, с преимущественным эффектом того или иного стероидного гормона.
Патологическая анатомия андростерома
Андростерома в одних случаях представляет собой опухоль желтовато- коричневого цвета с множеством кист, выполненных студенистыми массами и участками кровоизлияний, в других состоит из розовато – красного цвета ткани мягко эластической консистенции с обширными зонами некроза.
Лечение андостеромы
Лечение только оперативное. Больные, как правило, не нуждаются в проведении специальной предоперационной подготовки и заместительной гормональной терапии в раннем послеоперационном периоде. Выбор операционного доступа, проведение операции, анестезия и интенсивная терапия у больных с андростеромой не имеют каких либо специфических особенностей.
ФЕОХРОМАЦИТОМА
Феохромоцитомы с морфологическими признаками злокачественного роста от доброкачественных опухолей макроскопически заметно не отличаются.
Злокачественные феохромоцитомы (феохромобластомы).
К этой группе феохромоцитом относят и катехоламинпродуцирующие опухоли с отдаленными метастазами. Обычно они спаяны с окружающими органами. Опухоль на разрезе пестрая из-за чередования темно-красных участков и сероватых полей некрозов; капсула местами резко источена или даже отсутствует.
Лечение феохромацитомы
Лечение катехоламинпродуцирующих опухолей только хирургическое. Вместе с тем оперативные вмешательства по поводу феохромоцитомы относятся к разряду очень сложных, прежде всего из-за высокой степени операционного риска, связанного с вероятностью тяжелых гемодинамических нарушений. В связи с этим особое значение имеет сотрудничество хирурга и анестезиолога и выбор наиболее рационального метода предоперационной подготовки и анестезиологического пособия. Задачей предоперационной подготовки является подержание параметров гемодинамики на физиологическом уровне, проведение коррекции сердечной недостаточности, нарушений сердечного ритма, расстройств мозгового кровообращения, сахарного диабета, ангиоретинопатии и др. Необходимо обеспечить больному полный психический покой, нормализовать сон с помощью седативных и снотворных препаратов.
ОПУХОЛИ НАДПОЧЕЧНИКОВ БЕЗ ВЫРАЖЕННЫХ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ
В предыдущих разделах были описаны гормонально-активные опухоли, сопровождающиеся избыточным образованием альдестерона, кортизола, андрогенов и катехоламинов. В последнее время определилась и требует дальнейшего изучения группа новообразований надпочечников без заметных специфических клинических проявлений. Частота таких опухолей достигает 1,4-8,7% от числа всех опухолей надпочечников. Хирургам же чаще всего приходится иметь дело с гормонально-неактивными опухолями надпочечников, которые достигли больших размеров и нередко оказываются злокачественными.
Диагностика инсиденталом
Частота обнаружения гормонально-неактивных опухолей при использовании КТ, УЗИ и других методов в последнее время значительно увеличилась. Большинство исследователей считают, что идентификация опухолей надпочечников, в частности гормонально неактивных, при КТ невозможна, и задачей исследования является только установление факта опухоли и уточнение ее топографии. Вместе с тем в последние годы появились сообщения, что с помощью компьютерной томографии иногда можно выявить идентифицирующие опухоль признаки. Так, например, злокачественные новообразования, особенно низкодифференцированные, характеризуются большими размерами и очагами некроза. Считается, что опухоль надпочечников более 4 см. в диаметре, особенно с наличием распада, с большой степенью вероятности является злокачественной.
Алгоритм диагностики и лечения больных с гормонально-неактивными опухолями надпочечников
Все приведенные соображения позволили нам занять совершенно определенную тактическую позицию при случайно обнаруживаемых гормонально-неактивных новообразований надпочечников. У большинства больных опухоль необходимо радикально удалять, не дожидаясь увеличения ее размеров, появления гормональных нарушений или признаков злокачественного роста. Использование же малоинвазивных операций, выполняемых лапароскопическим доступом позволяет значительно сократить перечень противопоказаний и обоснованно принимать решение об оперативном лечении практически во всех случаях.
Полезные ссылки на различные разделы сайта по вопросам оперативного лечения опухоли надпочечника:
